On dénombre 1 à 2 cas pour 100 000 habitants touchant surtout le tractus digestif, gastro-intestinal touchant plus rarement, poumon, ovaire, thymus

C’est donc une tumeur rare située le plus souvent à l’extrémité de l’appendice, mince cavité en forme de doigt prolongeant la partie initiale du gros intestin (caecum).

  Elle représente 1,5% des tumeurs gastro-intestinales

  Son degré de malignité est très variable (tumeur à potentiel évolutif variable).

  Sa topographie est appendiculaire dans 35 à 47% des cas, rectale dans 12 à 17% des cas et colique dans 2 à 7% des cas. Les autres localisations gastro-intestinales siègent au niveau de l’intestin grêle et de l’estomac.

  Il s’agit souvent de petites tumeurs de moins de 15 mm, de topographie sous-muqueuse.

  LES METASTASES touchent classiquement ganglions mésenteriques, foie, ganglions retropéritoneaux plus rarement le poumon, le péritoine, la moëlle osseuse. fréquence varie en fonction de la taille et de la localisation.

Les tumeurs carcinoides digestives s’accompagnent de métastases dans 60% des cas lorsqu’elles siègent au niveau du colon et dans 6% des cas seulement lorsqu’elles siègent au niveau de l’appendice.

  Leur pronostic dépend essentiellement du type histologique, de la taille de la tumeur et de sa localisation. Les tumeurs appendiculaires et rectales ont un bon pronostic tandis que les localisations coliques ont un pronostic plus défavorable.

  Au niveau du rectum, elles peuvent se manifester sous forme de petits nodules sous-muqueux ou plus rarement sous forme d’une masse intra-luminale polypoïde sessile ou pédiculée.

  Au niveau du colon, le site de prédilection est le caecum qui est atteint dans plus de la moitié des cas. A ce niveau, il s’agit souvent d’une tumeur volumineuse donnant un aspect semblable à celui d’un cancer colique classique. Dans 3 à 10% des cas, il existe une autre localisation au niveau du rectum.

  Au niveau appendiculaire, il s’agit le plus souvent d’une découverte opératoire ou histologique.

LES SYMPTOMES CLINIQUES POUVANT ATTIRER L’ATTENTION/ LE SYNDROME CARCINOIDE

- 2 à 5 % de l’ensemble des T.C. Primitives

CARACTERISTIQUES CLINIQUES DU SYNDROME CARCINOIDE

  FLUSH et bouffées de chaleur

  DIARRHEE

  DOULEURS ABDOMINALES

type colique induites par l’hypermotricité ulcère gastrique présent dans 5 % obstruction intestinale, métastases hépatiques.

  PATHOLOGIE CARDIAQUE

Sources : Edicerf